Đặt vấn đề: Bệnh da bóng nước tự miễn là nhóm bệnh da đa dạng với tiên lượng và điều trị khác biệt. Một số loại bệnh nhóm này có nguy cơ diễn tiến nặng, gây biến chứng, thậm chí gây tử vong nếu không được điều trị kịp thời. Chẩn đoán bệnh da bóng nước tự miễn cần có sự phối hợp lâm sàng, mô bệnh hoc và miễn dịch học trong đó miễn dịch huỳnh quang trực tiếp được xem là tiêu chuẩn vàng.
Mục tiêu: Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp của các bệnh da bóng nước tự miễn.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Phương pháp nghiên cứu mô tả hàng loạt ca trên 92 trường hợp được chẩn đoán xác định bệnh da bóng nước tự miễn bằng phép nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp thực hiện tại Bộ môn Mô Phôi – Giải Phẫu Bệnh, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ ngày 01/09/2019 đến 31/06/2021.
Kết quả: Nghiên cứu ghi nhận 55 ca bệnh da bóng nước tự miễn trong thượng bì gồm: pemphigus thông thường, pemphigus lá, pemphgus IgA với tỷ lệ lần lượt là 74,6%, 23,6% và 1,8%. 37 ca bệnh da bóng nước tự miễn dưới thượng bì gồm pemphigoid bóng nước, bệnh IgA đường, lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước và viêm da dạng herpes với tỷ lệ lần lượt là 73%, 21,6%, 2,7% và 2,7%. 68,3% pemphigus thông thường và 92,3% pemphigus lá có loại tổn thương ưu thế là vết tích bóng nước trợt/ đóng mài. 85,2% ca pemphigoid bóng nước và 87,5% ca IgA đường biểu hiện bóng nước/mụn nước da ưu thế. Trợt niêm mạc miệng biểu hiện trong 92,7% các trường hợp pemphigus thông thường, trường hợp pemphigus IgA và lupus ban đỏ hệ thống thể bóng nước, 14,8% pemphigoid bóng nước và 25% các ca IgA đường. Tất cả các ca pemphigus lá, 90,2% các ca pemphigus thông thường có bóng nước chùng. Tất cả các ca pemphigoid đều biểu hiện bóng nước căng. Bóng nước hình hoa hồng/chuỗi vòng ngọc quan sát thấy trong 100% các trường hợp IgA đường, trường hợp pemphigus IgA, 1/41 trường hợp pemphigus thông thường và 2/27 trường hợp pemphigoid bóng nước. Tế bào viêm đơn nhân ưu thế trong 70,7% pemphigus thông thường và 76,9% pemphigus lá. Bạch cầu ái toan chiếm ưu thế trong 48,1% ca pemphigoid bóng nước. Tất cả IgA đường có bạch cầu đa nhân trung tính chiếm ưu thế. IgG và C3 ưu thế ở phần sâu thượng bì trong lần lượt 31,7% và 87,9% các ca pemphigus thông thường. IgG và C3 ưu thế ở phần nông thượng bì trong lần lượt 76,9% và 27,3% các trường hợp pemphigus lá. 92,6% các ca pemphigoid bóng nước có cường độ C3 IgG. 2/8 ca IgA đường có dương tính kèm IgG và có cường độ IgA ưu thế.
Kết luận: Nghiên cứu đã cho thấy các đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp trong các loại bệnh da bóng nước tự miễn khác nhau.
Từ khóa: bệnh da bóng nước tự miễn, miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, pemphigus, pemphigoid
Tác giả: Trần Hương Giang, Lê Thị Ái Nhân, Đặng Hoàng Minh, Đoàn Thị Phương Thảo
Leave A Comment